3. Christiane-Herzog-Tag für Patienten – ein Rückblick

Rückblick Chr.HerzogTag

Die diesjährige Tagung am 18.06.2016  zum Thema Mukoviszidose hat einen weiten Bogen gespannt – von dem seit kurzem eingeführten Neugeborenenscreening bis hin zu aktuellen Neuigkeiten über die Lungentransplantation.

Der Christiane-Herzog-Tag im Lehr- und Lernzentrum des Uniklinikums lieferte nicht nur Betroffenen, sondern auch interessierten Therapeuten die Möglichkeit, sich über Arbeit und Ergebnisse des Christiane-Herzog-Centrums Ruhr zu informieren und gleichfalls an spannenden (praktischen) Workshops teilzunehmen. Zwei Vorträge möchten wir an dieser Stelle näher beleuchten:

Neugeborenen-Screening für Zystische Fibrose
Eine frühe Diagnose der Mukoviszidose wird die Prognose verbessern und wahrscheinlich auch die Lebenserwartung der kleinen Patienten erhöhen, so Dr. Margarete Olivier, Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin sowie Kinderpneumologie im Ambulanten Lungenzentrum Essen. Je früher die Diagnose gestellt wird, umso früher können die Fachärzte mit der notwendigen Pankreasenzym-Substitution und der Vitamingabe beginnen. Auch können Atemwegsinfekte gezielt diagnostiziert und behandelt werden. Die Erfahrung anderer Länder zeigt, dass von diesen Maßnahmen ein nachweisbarer positiver Effekt auf die körperliche Entwicklung der Kinder ausgeht. Neue Studien berichten, dass frühzeitig diagnostizierte Kinder erst später eine Besiedlung mit Problemkeimen wie Pseudomonas aeruginosa erwerben. Hiervon ist ein positiver Einfluss auf die Entwicklung der Lungenfunktion dieser Kinder zu erwarten.

Für das Screening, eine Reihenuntersuchung für alle Neugeborenen, wird eine kleine Blutprobe entnommen, auf eine Papierkarte geträufelt und an eines von zwölf Screening-Labore in Deutschland zur Auswertung geschickt. Das Screening für Neugeborene ist ein mehrstufiges Verfahren: am Anfang steht der so genannte IRT-Test, ggf. gefolgt vom PAP-Test. Je nach Befund erfolgt aus der gleichen Blutprobe der Gentest (Mutationsanalyse). Bei Verdacht auf CF wird der Schweißtest durchgeführt.

Lungentransplantation – neues Leben mit CF
Univ.-Prof. Dr. Clemens Aigner, Direktor der Thoraxchirurgie in der Ruhrlandklinik, nimmt es gleich vorweg: Die Lungentransplantation ist nie eine totale Heilung, denn eine Immunsuppression wird immer vonnöten sein, aber die Überlebenszeit wird sich deutlich verlängern und die Lebensqualität spürbar verbessern. Ein normales Leben – mit Beruf, Sport, Mobilität, Sozialkontakten, Sexualität, Reisen – wird wieder weitgehend möglich sein.

Der richtige Zeitpunkt für eine Transplantation hängt nicht von einem einzelnen entscheidenden Faktor ab – die Entscheidung sollte auf der Zusammenschau von klinischen und funktionellen Kriterien basieren.

Sehr beeindruckt hat Univ.-Prof. Dr. Aigner mit der Beschreibung der Lebendspende bei Kindern. Wenn keine Lunge eines toten Spenders zur Verfügung steht, ist es möglich, dass der Patient je einen Lungenanteil von beispielsweise Mutter und Vater erhält. Bei der Nierentransplantation wird dieses Verfahren schon lange praktiziert. Grundvoraussetzung ist, dass beide Spender wesentlich größer als der Empfänger sind, damit die transplantierten Lungenanteile den Thorax ausfüllen. Deshalb kommt die Lebendtransplantation eigentlich nur für Kinder und Jugendliche infrage. Trotz der Blutsverwandtschaft bleibt eine lebenslange Immunsuppression erforderlich. In Deutschland werden pro Jahr ca. 15 bis zwanzig Kinder mit Mukoviszidose lungentransplantiert. Ihre Prognose ist extrem günstig – die neue Lunge verursacht keine typischen Mukoviszidoseprobleme und die (bleibenden) Probleme mit den Nasennebenhöhlen oder dem Darm-Trakt lassen sich gut beherrschen. Die Lebendtransplantation wurde hierzulande bislang nur sehr selten durchgeführt (sehr viel häufiger in den USA und in Japan). Die postmortale Spende hat hier weiterhin Vorrang – denn damit riskiert man nur ein Menschenleben und nicht gleich drei. Auch dabei kann durch die Transplantation von Lungenlappen die Wartezeit auf ein passendes Spenderorgan verringert werden.

 

Der Christiane-Herzog-Tag wird jedes Jahr von den drei im Christiane-Herzog-Centrum Ruhr (CHR) zusammenarbeitenden CF-Zentren der Universität Essen und der Ruhr-Universität Bochum gemeinsam veranstaltet. Seit 2013 unterstützt die Christiane-Herzog-Stiftung die Arbeit des CHCR. Auch im nächsten Jahr wird es wieder Gelegenheit für einen intensiven Austausch geben.